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| Cefaleas |
El termino Cefalea hace referencia a dolor en la región de la cabeza sin ser específico respecto a las características de ese dolor. Dentro de todos los tipos de cefalea haremos referencia a los tres tipos más comunes: Migraña Cefalea Tensional Cefalea en Racimo |
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Migraña
Introducción La migraña es una cefalea crónica primaria que se caracteriza por ataques recurrentes de dolor de cabeza muy variables en cuanto a intensidad, frecuencia y duración. La localización suele ser unilateral y es típica la asociación de náuseas y vómitos. En ocasiones el dolor es precedido de síntomas neurológicos focales (aura). Las crisis de dolor están separadas por intervalos absolutamente libres de síntomas. El dolor en la crisis de migraña produce una importante limitación en la actividad de quien la sufre, pues le obliga a reducirla en más del 50% de las ocasiones e incluso a suprimirla (20-30% de los casos) por la necesidad de reposo absoluto. Se estima que en países occidentales cada migrañoso pierde al año una media de 5-7 días de trabajo a causa de sus crisis de dolor. A estos datos hay que añadir la interferencia en las relaciones familiares y en las actividades de ocio.
Epidemiología Los estudios de prevalencia realizados en España muestran cifras similares a las de otros países occidentales: afecta aproximadamente al 16% de la población femenina y al 7% de la masculina. La migraña puede iniciarse en cualquier época de la vida, aunque lo habitual es que se presente en el adulto joven. Cerca del 25% de los migrañosos presentan la primera crisis en la primera década de la vida, aunque con frecuencia pasa desapercibida y, aproximadamente el 85% inician la enfermedad antes de los 30 años con un máximo de presentación en la segunda década. En la pubertad se invierte la frecuencia por sexos, de forma que antes de los 15 años es una situación más frecuente en el varón y, tras la pubertad, se produce un marcado incremento de presentación en la mujer. El debut de la migraña en mayores de 50 años es excepcional. En torno a un 70% de los pacientes tienen una historia familiar de cefalea (valorando sólo el parentesco directo). El riesgo que tiene un niño de presentar migraña se estima en un 70% si sus padres la padecen y en un 45% si únicamente uno de ellos padece de migraña (solo el 30% si posee un familiar diferente de sus padres afectado).
Clasificación La definición y clasificación de la migraña siempre ha presentado dificultades debido a la gran variabilidad de sus síntomas entre un paciente y otro y entre diferentes crisis del mismo paciente y, sobre todo, por no disponer de una prueba de laboratorio u otro marcador objetivo de diagnóstico. La Sociedad Internacional de Cefalea (IHS) en 1988 determinó los siguientes criterios diagnósticos para la cefalea migrañosa: el paciente debe haber padecido 5 o más crisis de cefalea de 4-72 horas de duración sin tratamiento, y con presencia de, al menos, dos de las siguientes cuatro características: Unilateralidad Calidad pulsátil Intensidad moderada o grave Empeoramiento con el ejercicio, así como aparición de náuseas con o sin vómitos, foto y sonofobia. Deben de haberse excluido la existencia de anomalías estructurales u otras lesiones causales por anamnesis, examen físico o exploraciones complementarias si es necesario. Estos criterios son muy precisos y, en la práctica, se puede realizar un diagnóstico presuntivo de migraña tras uno o dos episodios de cefalea típica. Según la sintomatología acompañante, se describen diversos subtipos de migraña: 1.1 Migraña sin aura (anteriormente denominada migraña común): cumple las características anteriormente descritas sin aparición de síntomas neurológicos focales. 1.2 Migraña con aura (o migraña clásica): cefalea típica precedida de síntomas neurológicos que se localizan en el córtex cerebral o en el tronco del encéfalo. En general, se desarrollan progresivamente entre 5 y 20 minutos y persisten como máximo 60 minutos. La cefalea, las náuseas y la fotofobia siguen normalmente a los síntomas del aura neurológica directamente o tras un intervalo libre de menos de una hora. En más del 40% de los pacientes migrañosos se presentan ambos tipos de crisis de forma intercalada. Dentro de la migraña con aura se distinguen: 1.2.1 Migraña con aura típica. 1.2.2 Migraña con aura prolongada: los síntomas neurológicos persisten más de 60 minutos con exploración por neuroimagen normal. 1.2.3 Migraña hemipléjica familiar: se caracteriza por la aparición de hemiparesia durante la crisis. Generalmente es hereditaria de forma autonómica dominante. 1.2.4 Migraña basilar: los síntomas se localizan en el territorio cerebral irrigado por arterias del sistema vertebrobasilar (troncoencéfalo, cerebelo y lóbulos occipitales). 1.2.5 Migraña con aura sin cefalea o equivalente migrañoso. 1.2.6 Migraña con aura de inicio agudo: el aura se desarrolla en menos de 5 minutos. 1.3 Migraña oftalmopléjica: cefalea acompañada de paresia del III, IV o VI pares craneales. 1.4 Migraña retiniana: síntomas visuales limitados a un solo ojo. 1.5 Síndromes periódicos de la infancia: la IHS reconoce que ciertos síntomas que aparecen de forma recurrente en la infancia pueden asociarse a migraña o ser precursores de ésta en el adulto como son el vértigo paroxístico benigno y la hemiplejía alternante de la infancia. Otros síndromes no reconocidos por la IHS son el dolor abdominal o los vómitos recurrentes sin causa orgánica (migraña abdominal o ataques biliares). 1.6 Complicaciones de la migraña: 1.6.1 Estatus migrañoso: cefalea migrañosa prolongada durante más de 72 horas. 1.6.2 Infarto migrañoso: alteración isquémica persistente del sistema nervioso.
Clínica Síntomas premonitorios Suelen ser difíciles de identificar, pues los pacientes con frecuencia no los refieren espontáneamente, pero si se les interroga forma específica, en el 35% de los casos, cuentan síntomas prodrómicos del tipo de cambios de humor como irritabilidad, excitabilidad, hiperactividad, sensación de alerta, depresión, cansancio, bostezos frecuentes y apetito especialmente de alimentos dulces. Estos síntomas probablemente se originan en el hipotálamo, como consecuencia de una alteración de la transmisión monoaminérgica. Frecuencia de las crisis Existe una enorme variabilidad en la frecuencia de presentación de las crisis en la migraña no sólo de un migrañoso a otro, sino que incluso en un mismo individuo suelen observarse cambios muy significativos a lo largo de su vida. Cerca de la mitad de los pacientes que consultan por crisis recurrentes de migraña presentan entre una y cuatro crisis mensuales. Los pacientes que presentan de forma exclusiva episodios de migraña con aura suelen tener menor número de crisis. Periodicidad de las crisis En determinados pacientes se observa una tendencia acumulativa en el fin de semana. Parece reconocerse un predominio en primavera para aquellos pacientes afectos de migraña con aura pura. Duración Es un criterio fundamental en la definición de la migraña. El límite se establece entre 4 y 72 horas en adultos, aunque la mayoría de los pacientes refieren crisis entre 6 y 24 horas. Cuando la duración es superior a 72 horas entramos en el concepto de complicaciones de la migraña, ya sea como estatus migrañoso o bien como migraña infarto. En niños la duración puede ser menor de 4 horas. Factores desencadenantes El 70% de los pacientes reconocen una serie de factores psicológicos, biológicos o ambientales que actúan como auténticos elementos gatillo de sus crisis de cefalea. Esto es importante, pues permite prevenirlos. Los más frecuentemente reconocidos son: el estrés, la alteración del ritmo del sueño, determinados factores dietéticos, cambios hormonales, el esfuerzo físico y el orgasmo. El estrés es el elemento precipitante de la migraña reconocido con mayor frecuencia y entra en clara relación con la personalidad de base del paciente, que muestra una peor tolerancia a las situaciones reconocidas como provocadoras de estrés. La cefalea puede incluso aparecer en una situación de postestrés como ocurre, por ejemplo, en la cefalea de fin de semana. La alteración del ritmo del sueño provoca crisis en el 35% de los migrañosos, tanto si es por defecto, como por exceso y es otro factor a considerar en la etiopatogenia de la cefalea del fin de semana. Los factores dietéticos se reconocen como precipitantes en el 38% de los casos. Destacan el ayuno prolongado, alcohol, condimentos y conservantes (los nitritos en las salchichas o el glutamato monosódico en el “síndrome del restaurante chino”), derivados del cacao, derivados lácteos, frutos secos, café, cítricos y huevos entre otros. Resulta habitual (aproximadamente el 50%) que las pacientes con migraña reconozcan en algunas o en todas sus crisis una cierta periodicidad de presentación superponible a la evolución del ciclo menstrual. Muy ocasionalmente esta relación es con la ovulación, pero lo más frecuente es la aparición de la crisis en el premenstruo y también durante la menstruación. Esta frecuencia muestra un claro incremento en relación con la edad de forma que a partir de los 30 años alcanza hasta un 65%. El carácter cíclico de presentación, aproximadamente mensual, puede mantenerse en algunos casos incluso después de la menopausia. La expresividad clínica de la cefalea menstrual suele ser en forma de crisis de migraña sin aura. El tratamiento con anticonceptivos orales puede agravar la migraña y afectar, tanto a la frecuencia, como a la intensidad y a su carácter. Se les considera un factor de riesgo adicional para la presentación de complicaciones de la migraña sobre todo de la migraña-infarto. Por su acción en la evolución de la migraña deben ser considerados una contraindicación, al menos relativa, para estas pacientes. Cualquier tipo de actividad que comporte un esfuerzo físico se puede considerar un potencial factor precipitante de la migraña. Incluye, tanto ejercicios prolongados, como esfuerzos intensos de breve duración. Este precipitante es mucho más frecuente en niños menores de 10 años. Manifestaciones focales (aura) Son más fáciles de reconocer y los migrañosos suelen referirlos espontáneamente, pero, de todas formas, es importante interrogar en este sentido. Los síntomas focales pueden aparecer precozmente precediendo a la cefalea y desaparecer al comenzar ésta o bien persistir acompañando a la cefalea. En ocasiones la localidad puede comenzar de forma tardía con respecto a la cefalea. Los síntomas neurológicos que con mayor frecuencia se producen en relación con la migraña son: Síntomas visuales. Son con mucho los más frecuentes (85% de los pacientes con migraña con aura) y se originan en la corteza visual del lóbulo occipital, no en la retina. Pueden aparecer, tanto como manifestaciones irritativas, como con un déficit visual e incluso alternando o intercalando ambos tipos de síntomas. El más habitual es la presencia de fotopsias que consiste en la percepción de múltiples y fugaces destellos luminosos puntiformes que se limitan a una parte del campo visual o bien aparecen de forma dispersa por todo él. La forma más clásica de presentación es el escotoma en espectro de fortificación que aparece en el 10% de los pacientes y consiste en una banda irregular en zigzag con borde brillante que recuerda a la muralla de una ciudad medieval y que se desplaza por el campo visual dejando detrás un área de escotoma. Generalmente es monocular y persiste aun con los ojos cerrados. Se han descrito alteraciones muy complejas de la percepción visual, como la visión en mosaico en que la imagen es percibida como a través de múltiples fragmentos de un espejo roto, o las alteraciones en el tamaño y forma de los objetos. Las manifestaciones visuales de tipo deficitario son los escotomas aislados, la reducción concéntrica del campo visual, la hemianopsia homónima e incluso la ceguera completa transitoria. Su duración es entre 5 y 20 minutos y no suele exceder de los 60 minutos. Síntomas sensitivos. Suele ser de tipo subjetivo, es decir, parestesias como un hormigueo unilateral que se inicia en la cara o mano y típicamente emigra de forma progresiva y lenta alcanzando toda la extremidad superior y la hemicara correspondiente, con una participación muy singular de la región peribucal e incluso de la hemilengua. Es habitual que a medida que el proceso se extiende tienda a remitir en la zona de inicio. Cuando el proceso es bilateral (migraña basilar) nos obliga a diagnóstico diferencial con las parestesias por alcalosis respiratoria. Síntomas motores. Su forma de instauración es similar a la de los síntomas sensitivos, aunque es mucho menos frecuente. Como expresión motora del aura se ha descrito la presencia de crisis focales motoras y también de síntomas extrapiramidales tipo coreico. Trastornos del lenguaje. Suele corresponder a una disartria, aunque también es frecuente la presentación de síntomas disfásicos, tanto motores, como sensitivos.
Características del dolor Intensidad. Es una característica difícil de valorar por ser muy subjetiva. La forma más práctica es valorar su magnitud en relación con el grado de incapacidad funcional que ocasiona la crisis. Ésta casi siempre se instaura de forma progresiva con incremento gradual en el transcurso de minutos a horas, y se agrava de forma característica con la movilización de la cabeza. Carácter. Suele ser pulsátil (> 80%), aunque también es referido como opresivo, profundo, sordo, sensación de hiperestesia y dolorimiento cutáneo. Es muy frecuente que, durante la crisis, junto al fondo de dolor mantenido, generalmente pulsátil, aparezcan algias paroxísticas punzantes de forma intercurrente, de breve duración y con localización variable (ice pike like). Localización. Es la característica a la que esta entidad debe el nombre de migraña (del griego hemicránea), debido a su frecuente localización hemicraneal. Sin embargo, aunque el 60% de los pacientes reconocen esta localización en algún momento de sus crisis, es usual que el dolor cambie de localización en su evolución. Es típico que exista un predominio de lateralidad en cada paciente. Otras localizaciones frecuentes del dolor son: bifrontal, occipital, nucal y retroocular. La distribución holocraneal es la más común en la evolución del dolor hacia el final de la crisis. Manifestaciones vegetativas La presencia de síntomas gastrointestinales es prácticamente constante. La disfunción motora que se produce durante la crisis se traduce en náuseas y vómitos en el 90% y 75% de los pacientes respectivamente por estasis y contracciones gástricas prolongadas, y por diarrea en un 5% por hiperperistaltismo intestinal. Más del 75% de pacientes refieren una hipersensibilidad a los estímulos sensitivos durante la crisis que se expresa como fotofobia, sonofobia e incluso intolerancia a los estímulos olfatorios. Es frecuente también la asociación a la crisis de palidez cutánea facial y de alteraciones de la temperatura local. Más excepcional resulta el lagrimeo bilateral, alteraciones del diámetro pupilar, alteraciones del ritmo cardíaco y fenómenos disautonómicos, como la hipertermia.
Tratamiento del episodio agudo, o crisis de migraña Fase premonitoria o prodrómica Como ya se dijo previamente, la primera fase de la migraña sería la prodrómica, que puede afectar al 60% de los migrañosos, aunque hay que hacer una anamnesis muy dirigida para que los pacientes reconozcan la presencia de estos fenómenos premonitorios. Autores como Blau y Waelkens sugieren la necesidad de la identificación de esta fase que podría preceder a la crisis de migraña con 8 a 48 horas de antelación. Estos fenómenos prodrómicos, son tales como sensación de hambre, bulimia, bostezos, disuria, fatiga, cansancio, malestar, mareos, manos temblorosas, piernas inquietas, parestesias en manos, dermografismo, sequedad de boca, sudor ante mínimo esfuerzo, pulsatilidad, lipotimias, tirantez cervical o dolorimiento, sensación quemante en la cabeza, acúfenos, visión borrosa o trastornos de la acomodación, pupilas dilatadas o contraídas, espasmo tónico de la mirada. Waelkens comunica que el tratamiento en la fase prodrómica con 30 mg de domperidona (un antagonista periférico de la dopamina) supone una interrupción de la evolución de la fase prodrómica a una crisis de migraña. Tratamiento en el aura El aura son los síntomas y signos de tipo neurológico que pueden preceder a la crisis álgica, aquellos pacientes que la presentan, padecen de migraña con aura o migraña clásica. Los triptanes, mejor conocidos, no actúan sobre la interrupción de la crisis de migraña aplicados en la fase del aura, hay evidencia incluso que pueden ser menos eficaces en el control de la cefalea. Por otra parte, muchas de las auras no terminan en una crisis de migraña, por ello no deben utilizarse en este periodo de tiempo. El sumatriptán aplicado durante el aura no prolonga o altera el aura migrañosa y no previene de forma significativa el retraso del desarrollo de la cefalea. Crisis de migraña El acostarse y dormir forma parte del proceso natural de la convalecencia en una crisis de migraña. Sin embargo, muchos pacientes no consiguen conciliar el sueño, ya que se encuentran muy ansiosos. Síntomas gastrointestinales Si el paciente con migraña tiende a tener náuseas o vómitos (sobre todo en este último caso), debe tenerse muy en cuenta el tratamiento de la crisis de migraña, ya que la biodisponibilidad del fármaco puede afectarse por problemas de absorción. Para ello habría de utilizarse una vía no oral o tomar la precaución de que el paciente se medicase con un antiemético, para favorecer la utilidad del analgésico o medicamento específico antimigrañosos que tomase. Para ello habrá de indicarse o bien la vía subcutánea, nasal o rectal. Cabe considerar que aun en ausencia de náuseas o vómitos, en el paciente migrañosos existe dilatación gastrointestinal, con alteraciones en la absorción, y ello puede conllevar a baja biodisponibilidad de un fármaco teóricamente eficaz, determinando en ocasiones fracasos terapéuticos. Si se indica un antiemético se deberá hacerlo de 10 a 15 minutos antes de tomar el analgésico o el triptán por vía oral. Los antieméticos más utilizados en el control de las náuseas y los vómitos son la metoclopramida y la domperidona. Hay que considerar que hay pacientes que mejoran con el vómito. Analgésicos Habrá pacientes que con analgésicos simples consigan controlar de forma satisfactoria casi todas sus crisis. Otros deberán utilizar analgésicos simples en algunas ocasiones, mientras que en otras tendrán que emplear tratamiento con fármacos más específicos. Entre los analgésicos simples más empleados para controlar las crisis migrañosas leves, se encuentran el paracetamol, así como el ácido acetil salicílico (aspirina). El ácido acetil salicílico se dosificará entre 600-900 mg, las formas efervescentes y solubles se piensa que tienen una acción más eficaz y una respuesta más rápida. El paracetamol en dosificación de 1.000 mg tiene una acción parecida a la aspirina, sin presentar complicaciones intestinales. Las dosis, al igual que con la aspirina, pueden repetirse a las cuatro o seis horas. Antiinflamatorios no esteroideos Se introdujeron en el tratamiento de la migraña por su acción sobre las prostaglandinas, ya que se piensan que están involucradas en los mecanismos patogénicos del desencadenamiento de una crisis. El Naproxeno es probablemente el AINE que más se ha utilizado en el tratamiento de las crisis de migraña moderadas o leves en dosis de 500 a 1.000 mg. Otros AINEs indicados en el tratamiento agudo son el ibuprofeno, ácido mefenámico, tolfenámico, ketoprofeno y diclofenac. Generalmente, las vías indicadas son la oral o también en forma de supositorios, en especial cuando hay presencia de náuseas y vómitos, la vía parenteral quedaría relegada para asistencia hospitalaria. Ergóticos Los extractos de los alcaloides del cornezuelo del centeno, fueron ya utilizados a finales del siglo XIX. El tartrato de ergotamina, empezó a ser utilizado para el tratamiento de la migraña a comienzos de los años 20. La acción de vasoconstricción que produce, tanto en los vasos craneales, como en los periféricos es de valor terapéutico limitado pues presenta dificultades en la absorción y abundantes efectos secundarios. Hay que hacer también referencia que se puede crear dependencia al tartrato de ergotamina, configurando entonces una forma especial de cefalea, cual es la migraña transformada con abuso de ergóticos. Sumatriptán Es el medicamento más investigado en el tratamiento abortivo de las crisis de migraña. El sumatriptán debe darse solamente durante la fase aguda de la crisis de migraña. En la fase de aura, en migraña clásica o con aura, no debe aplicarse hasta que los síntomas del aura no hayan desaparecido, y haya comenzado la fase álgida. El sumatriptán no mejora los síntomas del aura; si se toma durante el aura parece perder efecto; y por otra parte el aura no siempre se sigue de una crisis de migraña completa. El sumatriptán se presenta en tres formas, la forma subcutánea que viene dosificada en autoinyectables conteniendo 6 mg del producto, la forma oral en comprimidos de 50 mg, y la aplicación nasal con 20 mg de sumatriptán en el envase de aplicación. El sumatriptán mejora la cefalea, las náuseas y los vómitos, así como los fenómenos de hipersensibilidad, tales como la fotofobia, fonofobia u osmofobia. La forma oral es de cómoda aplicación pudiéndose tomar en cualquier circunstancia, estando indicada en ataques de migraña de tipo gradual y en los que no hubiera vómitos y no hubiera indicación de un rápido control. El 80% de los pacientes con migraña responden a una inyección subcutánea de sumatriptán. Un 40% de los pacientes, que han sido tratados con sumatriptán, sufre una vez suprimida la crisis, y dentro de las primeras 24 horas siguientes, de una recidiva o recurrencia, este segundo episodio suele remitir bajo la toma de otro sumatriptán o incluso, pueden ser eficaces, en este segundo episodio, analgésicos simples o AINEs. El sumatriptán, al igual que los otros triptanes, no debe prescribirse en pacientes que tengan clínica o riesgo de isquemia pericárdica, angina de Prinzmetal o migraña vertebrobasilar. Los efectos adversos, al igual que sucede con otros triptanes, pueden consistir en: sensación de parestesias, ruboración, sensación de calor o quemazón, mareos, pesadez, rigidez o dolor de cuello. Esta sintomatología suele remitir dentro de los cuarenta y cinco minutos del comienzo.
Dentro de las terapias no medicamentosas se destaca la acupuntura como forma de control de los síntomas, o en forma complementaria de las terapéuticas medicamentosas. Asimismo la acupuntura en forma profiláctica disminuye la frecuencia y la intensidad de las crisis de dolor, haciéndolas mas fáciles de manejar.
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Cefalea Tensional
Es la forma más frecuente y su pico de incidencia se da entre los 30 y los 40 años. El diagnostico se hace en función de sus características clínicas y uno de sus diagnósticos diferenciales mas importantes es con la migraña. Se puede presentar en una forma episódica que representa el 97% de los casos (60% 1 episodio por mes y 37% varios) o en forma crónica (3%) cuando compromete más de 180 días al año. Las cefaleas tensionales se diagnostican clínicamente con al menos 10 episodios de cefalea que duren entre 30 minutos y 7 días y que tengan al menos 2 de las siguientes características clínicas: •Es de carácter opresivo, no pulsátil. •Inicialmente compromete la región occipital pero habitualmente progresa hacia la región frontal y retroorbitaria (detrás de los ojos). •Localización bilateral •Intensidad leve o moderada •Se desencadena por estrés emocional o físico (sobrecarga mecánica). •No empeora con el ejercicio físico (diferencia con la migraña). •Nunca tiene foco neurológico. •Se puede asociar con fotofobia, sonofobia y nauseas, que suelen ser de leve intensidad. Según la cantidad de episodios se las diferencia en: Cefalea de tensional episódica: Número de episodios < 15 días/mes (< 180 días /año). Cefalea de tensional crónica: Número de episodios ≥15 días/mes durante 6 meses (≥180 días/año). A su vez, dentro de las cefaleas tensionales crónicas se pueden distinguir las siguientes características: No hay un desencadenante claro. Se asocia con alteraciones del sueño y trastornos afectivos. Se encuentran signos y síntomas de tensión muscular craneofacial de curso crónico. Alta co-morbilidad relacionada con trastornos psicológicos (componente emocional).
Tratamiento: Es el de los síntomas y la resolución de los factores predisponentes (físicos, emocionales, etc.). Dependiendo de la respuesta y la intensidad del dolor se suelen indicar AINEs y para los cuadros de cefaleas crónicas se utilizan benzodiacepinas y algunos antidepresivos tricílicos (amitriptilina). La acupuntura permite un abordaje múltiple de esta patología, ya que se modula el dolor y simultáneamente se busca la armonización emocional del paciente.
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Cefalea en racimo
Tiene como sinonimia Cefalea de Horton o neuralgia jaquecosa entre otras. Es una variante de jaqueca que se caracteriza por de dolor unilateral muy intenso sobre el ojo y la frente, con elevación de la temperatura, rinorrea y lagrimeo homolateral (signos autonómicos locales), lo que sugiere una participación trigeminal y autonómica local. Los ataques suelen ser de corta duración (15 a 30 min) pero en algunos casos pueden durar hasta 3 horas y entre ataque y ataque el enfermo está libre de dolor. Se la asocia a la forma de un racimo dado que habitualmente se producen 1 o 2 ciclos al año, dentro de los cuales se producen 1 a 8 ataques en el día. Suele tener un componente estacional que, junto con la repetición de los síntomas ante una inyección subcutánea de histamina, hacen sospechar sobre la existencia de un componente alérgico. Durante las llamadas fases activas o racimos es el momento en que pueden actuar los factores precipitantes de los ataques, como el alcohol, ascender a una montaña, viajar en avión o los vasodilatadores. La incidencia de la CR es 9,8 casos cada 100.000 personas al año, es decir, un caso por cada 25 jaquecas. Su repercusión médica y socioeconómica es importante, porque los enfermos sufren numerosos ataques de intenso e invalidante dolor a lo largo de su vida. La enfermedad suele aparecer entre la 2ª y 6ª décadas de la vida, con una edad media de comienzo en torno a los 30 años. El 90% de los pacientes son varones. La CR es familiar en sólo el 2-6% de los casos, lo que quizás se relacione con una alteración genética aún no demostrada.
Criterios diagnósticos de cefalea en racimos. 1. El dolor es: Periocular, Estrictamente unilateral, Muy intenso 2. Suele durar 15 a 60 minutos 3. Aparece 1 a 3 veces en 24 horas generalmente 4. Coexiste con: Signos autonómicos homolaterales, Ptosis palpebral, Lacrimación Enrojecimiento ocular, Descarga o taponamiento nasal. 5. Los dolores aparecen durante las fases activas, separadas a su vez por fases inactivas En la forma episódica los racimos duran de dos semanas a dos meses y el enfermo tiene uno cada año o cada dos años En la forma crónica la fase activa dura al menos un año ininterrumpidamente En la forma combinada alternan fases episódicas y crónicas 6. La cefalea no se debe a otro proceso
No tiene aura y el dolor se hace de máxima intensidad en unos pocos minutos. El paciente lo describe como “un cuchillo en el ojo” y, cuando se localiza en los dientes, “como si me sacaran una muela”. El dolor, es siempre unilateral y puede ser continuo o intermitente, en forma de latidos. No sobrepasa la línea media y reaparece una y otra vez en el mismo lado, derecho o izquierdo. A veces cambia de lado de un período activo a otro, pero rara vez lo hace en el mismo racimo y nunca durante el ataque de dolor. Coincidiendo con el dolor aparecen signos autonómicos locales homolaterales: ptosis y edema palpebral, miosis, enrojecimiento ocular, lagrimeo, sudoración en la frente y congestión nasal. También hay signos autonómicos sistémicos, como sudoración profusa, bradicardia e incluso síncopes. Los ataques de dolor se repiten a diario durante las fases activas, por lo general, una a dos veces por día (suele predominar durante el sueño), pero a veces el enfermo tiene de tres a ocho ataques diarios. Es característico ver como los ataques pueden reaparecer en torno a una determinada hora. Un dato esencial diagnóstico es que la CR tiene fases activas o racimos que se alternan con fases inactivas o remisiones. La duración de las fases activas define la variedad de CR. El 90% de los enfermos sufre la variedad episódica (CRE). En esta aparece una fase activa o racimo cada año o cada dos años, habitualmente en primavera y otoño, que suele durar entre dos y ocho semanas, pero la variabilidad inter e intraindividual es muy grande. La frecuencia de los ataques es entre uno y tres al día, pero ocasionalmente los enfermos tienen minirracimos de 3-4 días de duración con ataques leves. El 10% de los pacientes tienen la variedad crónica (CRC), con ataques prácticamente a diario durante un año o más. La frecuencia de los ataques es menor en la forma crónica: un ataque cada dos días o uno al día o incluso menos. No se debe pensar que una variedad persistirá definitivamente immodificada. En un 15 a 20% de los pacientes cambia el curso evolutivo y una variedad crónica pasa a ser episódica o al revés. Otras veces alternan fases episódicas y crónicas. Estos casos se podrían denominar CR combinada. La duración total de la enfermedad es desconocida. En algunos casos la CR persiste activa hasta la 8ª década, pero por lo general la enfermedad desaparece espontáneamente antes de esta edad.
Tratamiento La CR no tiene tratamiento curativo. Tampoco se puede prevenir la aparición del racimo. Lo que se debe hacer es tratar el ataque y prevenir su aparición durante la fase activa. a) En primer lugar, hay que suprimir los factores precipitantes del ataque, de manera que el paciente no debe beber alcohol y puede ser necesario suspender cualquier medicación vasodilatadora. Algunos enfermos evitan la siesta si el sueño desencadena el dolor. Otros pacientes procuran no viajar en avión o ascender a alturas durante los racimos. b) El tratamiento agudo del ataque o sintomático es común para las variedades episódica y crónica. Los analgésicos convencionales, muy utilizados, son inefectivos y los opiáceos están contraindicados. El tratamiento de elección es el sumatriptán (SMT), un agonista selectivo de los receptores serotoninérgicos intracraneales, que disminuye el nivel del péptido relacionado con el gen de la calcitonina en la vena yugular, hace remitir con rapidez la vasodilatación y la inflamación neurógena, bloquea la neurotransmisión dolorosa en el sistema trigeminal, al mismo tiempo que remite el dolor. Su eficacia está demostrada frente a placebo y a otros productos. El sumatriptán está especialmente indicado si el enfermo tiene como máximo dos ataques por día. Se administran 6 mg por vía subcutánea, vía con la que se obtiene una elevada biodisponibilidad y se alcanzan con rapidez niveles terapéuticos. La medicación es efectiva en más del 80% de los pacientes y surte efecto en unos minutos. La vida media del SMT es muy corta, pero como el dolor también lo es, una sola inyección basta para hacer desaparecer definitivamente el ataque. La inyección se puede repetir hasta dos o tres veces en 24 horas, con cada dolor. El medicamento conserva su eficacia cuando se administra a diario durante meses en casos crónicos. Este tratamiento está contraindicado durante el embarazo, en la hipertensión arterial no controlada, en la enfermedad coronaria y en vasculopatías. Se aconseja no asociarlo a metisergida ni a carbonato de litio. No se debe dar antes de 24 horas de haber dado un ergotamínico y el ergotamínico no debe emplearse antes de pasadas seis horas de administrado el sumatriptán. Los efectos secundarios son habitualmente irrelevantes: molestias en el sitio de la inyección, parestesias en la cabeza o brazos, sensación de presión en el cuello, calor generalizado. Algunas veces provoca molestias precordiales, de naturaleza imprecisa esofágica. Sólo excepcionalmente se ha referido la aparición de un espasmo coronario o un infarto de miocardio durante el tratamiento con SMT, por lo general inadecuadamente asociado a ergotáminicos. Otra posibilidad es el tartrato de ergotamina. Su acción se ejerce sobre los receptores serotoninérgicos al igual que sucede con el sumatriptán, pero carece de la selectividad que tiene este medicamento para los receptores intracraneales. Se aconseja el preparado rectal, a dosis de 1 a 4 mg en 24 horas en una o dos tomas. Su uso continuado puede dar lugar a un ergotismo. Está contraindicado en el embarazo, coronariopatías y vasculopatías periféricas. Se debe administrar con precaución a la persona de edad. No se administra sintomáticamente si se está dando de forma profiláctica. En el domicilio y hospital se puede administrar oxígeno puro, de eficacia demostrada frente a placebo. La base racional de su uso es la corrección de la hipoxemia, que algunos consideran el hecho fundamental del ataque de CR, pero su acción es probablemente inespecífica, vasoconstrictora. Se administra mediante mascarilla que ocluya nariz y boca, a velocidad de 7 a 8 litros por minuto, durante al menos 15 minutos, con el enfermo sentado. Otra posibilidad es bloquear el ganglio esfenopalatino con un anestésico local. El efecto es, probablemente, inespecífico. c) El tratamiento profiláctico difiere según la variedad. En lo que respecta a la variedad episódica, no existe una pauta universalmente aceptada. 1.-Una posibilidad es combinar un calcioantagonista (CA) y tartrato de ergotamina (TEG). Los CA (por ejemplo, verapamilo 120 mg/8 horas) causan a veces edemas en piernas e hipotensión arterial, que se acentúa si el ataque produce bradicardia. Si el dolor aparece siempre al poco de dormirse se aconseja 1 a 2 mg de TEG al ir a la cama. Si no responde a esta pauta o si los dolores no tienen ritmo horario se aconseja 1 mg TEG cada doce horas y, si no es suficiente, se aumenta dos a tres días después a 2 mg cada doce horas o incluso cada ocho horas. Si el enfermo no tolera el preparado rectal se utiliza el oral en dosis de 2 a 4 mg cada 12 o cada 8 horas. 2.-El uso profiláctico del TEG impide utilizarlo sintomáticamente o administrar sumatriptán. Una pauta alternativa cuando solo hay un ataque diario o menos, es utilizar profilácticamente los CA y dar sintomáticamente sumatriptán. 3.-Los corticoides (CRT) se consideran por muchos el tratamiento de elección de la CRE. Se pueden asociar al sumatriptán como tratamiento sintomático. Un inconveniente es que sus efectos secundarios son graves a veces. Son tanto más efectivos cuanto mayor es la dosis empleada y más prolongado el tiempo de administración, pero también entonces los efectos secundarios son más importantes. Las dosis varían entre 40 y 90 mg de prednisona al día en una o en tres tomas, durante una a dos semanas para luego suspender progresivamente su administración. Durante el descenso del corticoide pueden reaparecer los dolores y los sucesivos racimos suelen dejar de responder a este tratamiento. Están contraindicados en la hipertensión arterial, diabetes no controladas, infecciones y úlcera gastroduodenal. En la variedad crónica se administra carbonato de litio (CLI). La base racional para su uso es su acción sobre los procesos que cursan de forma cíclica, como sucede con las distimias bipolares. Se comienza con dosis de 200 mg cada doce horas y se suben 200 mg cada semana a diez días, hasta controlar los dolores, obtener una mejoría suficiente o alcanzar litemias en el nivel máximo del rango terapéutico. Se llegan a dar de 600 a 1.200 mg al día o incluso más, repartidos en tres tomas. Las litemias (por lo general es suficiente con cifras < a 1 µg/ml) se realizan por la mañana antes de la siguiente toma, una semana después de cada aumento de dosis. El CLI está contraindicado en la insuficiencia renal crónica y en el hipotiroidismo y se debe evitar en pacientes con dieta hiponatrémica y en los que toman diuréticos, indometacina o diclofenac. Los efectos secundarios más comunes son el temblor, diarrea, aumento de peso y edemas. Puede causar una insuficiencia renal e hipotiroidismo, por lo que es preciso hacer revisiones periódicas de las funciones renal y tiroidea. Si el CLI es inefectivo se utilizan calcioantagonistas y tartrato de ergotamina como en la variedad episódica. Una alternativa eficaz es tratar a estos pacientes que tienen un dolor diario o menos con una inyección subcutánea de sumatriptán. No se aconseja dar esteroides en la variedad crónica. Nuevamente la acupuntura permite potenciar los efectos de las terapias antes descriptas, ya que es en un todo compatible y brinda un abordaje más amplio de esta patología. Cuando todo lo anterior falla se recurre a la cirugía.
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